儿科精神发育迟滞

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　　精神发育迟滞（MR）又称智力低下或智力低下，是一种常见的儿童发育残疾。主要表现为发育期智力明显低于平均水平，并伴有适应行为缺陷。

　　【病因】

　　精神运动迟缓是一种慢性神经系统疾病。患者的智商低于正常平均值的两个标准差（即低于70）。不同的临床表现反映了脑损伤的部位和严重程度。在神经发育的任何领域，都不可能存在与年龄相对应的发育顺序，因此我们应该高度重视并及时检查。

　　1.智力低下的原因大致可归纳为两类。

　　（1）生物医学原因，如各种遗传疾病、后天疾病和损伤。在生物医学因素中，脑损伤、缺氧、其他异常、中枢神经系统感染或先天性疾病都起着重要作用。在产前因素中，遗传性疾病占很大比例，而其他因素，如畸形、宫内感染、围产期异常、妊娠中毒、胎儿盆功能障碍、糖尿病、高血压、严重贫血、癫痫、遗传性疾病，如TORCH、脓毒症等。，也很重要。围产期因素中，产伤、窒息、颅内出血、羊水过少或羊水过多等。出生后的主要原因是出生后获得性疾病，如感染、外伤、中毒、营养不良等。其他还有窒息、颅内出血、HIE、产伤、颅骨血肿、核黄疸、早产儿、极低出生体重儿等。

　　（2）社会心理原因，由出生后长期不良的社会文化环境和心理创伤引起。比如不当的养育方式，包括营养不良、体验剥夺、过度干预、依恋形成障碍等。

　　20世纪80年代，在中国8个城市和6个农村的85170名儿童中，发现了862名智障儿童，其中生物医学因素占89.6%，社会、文化和心理因素占10.4%。重症病例主要由生物因素引起，这种情况很少见。轻度为主，比较常见。

　　【发病机制】

　　从出生前3个月到出生后1年直到6岁，是大脑发育的关键时期。当神经细胞增殖时，这一过程中的任何环节受到干扰、阻断或损害，都可能严重影响大脑的发育和成熟，导致智力低下。从胚胎发育的第三周到出生前的第三个月，是子宫内神经系统形成的关键时期。如果损伤发生在这个阶段，会导致明显的大脑畸形。

　　【临床诊断】

　　它是儿童最常见的精神和行为疾病之一，也是儿童各类残疾中患病率最高、危害最大的疾病。轻度儿童经常在放学后被发现，因为他们的学习成绩很差，特别是当他们在学习需要通过逻辑思维学习的科目（如数学和作文）时遇到困难。中度以上的儿童可表现为语言、运动技能、自理能力和社会交往能力的全面落后，重度儿童常伴有其他先天性身体畸形和。

　　无论病因如何，主要根据精神发育迟滞的程度和社会适应性缺陷的程度分为4个等级。

　　1.轻度:智商为50 ~ 69（占80% ~ 85%）。在学龄前时期，除了说话和走路的发育可能稍晚之外，不容易发现其他异常。在婴儿期，可能会出现语言和运动功能的晚期发育，身体和神经系统的发育也没有明显的异常迹象。在学龄阶段，我们可以发现学习困难逐渐出现。虽然语言发展有点落后，但社会语言尚可接受，个人生活可以自理，人们可以从事简单的劳动和技术操作。计算、读写、应用抽象思维困难，缺乏灵活性，依赖他人。就性格特征而言，主要有稳定型（稳定）和不稳定型（激动）。稳定的人一般安静听话，能掌握一定的劳动技能，老老实实工作学习， 而且容易得到别人的同情和关心。不稳定型的人经常爱说话，手脚不停，缺乏自知之明，容易让人讨厌或被取笑。轻度智力低下中比较严重的，相当于平时的“笨笨”，这类患者往往很难找到病因。

　　2.中度:智商为35 ~ 49（占10% ~ 20%），语言和运动功能发育明显落后。在学前班，他们可以学习说话，但不能表达复杂的内容，他们和明显比他们年龄小的孩子一起玩。学习能力差，接受能力和理解能力远远落后于同龄孩子，很少上到三年级。他们生活自理困难，需要他人照顾，其中一些人伴有身体发育缺陷和神经系统异常特征。经常可以找出一些特殊的原因，不同的原因可以有一些不同的身体表现。这类患者相当于通常所说的“愚蠢”。

　　3.严重程度:智商在20 ~ 34（占比不到10%）。从小，我就被发现有身体和神经系统异常、运动和语言能力差、长着一张特殊的脸、学习困难和理解力差。经过培训，我只能学会一些简单的语言、饮食和基本的卫生习惯。常伴有癫痫、先天畸形和神经系统异常体征，易感染疾病，易骨折。只能在监护下生活，不能进行生产劳动。

　　4.极重度:智商在20以下时（占1%以下），出生时有明显的身体畸形和神经系统异常。一般学不会走路和说话，或者只会发出一些简单的类似于人的声音；理解力差，缺乏自理能力，完全依赖他人。很容易死于感染等疾病。这类患者通常被称为“白痴”。

　　诊断基于以下方面:

　　1.病史:包括母亲的妊娠史、分娩史、生长发育史、疾病史、家族史等。

　　2.体格检查:包括一般体格检查、神经系统检查、精神状态

　　3.早期表现下列情况可能是精神发育迟滞的早期表现:

　　（1）微笑出现得很晚，不注意别人说什么，伴随着落后的体育发展。对声音缺乏反应，常被误诊为耳聋。

　　（2）眼睛的功能障碍经常被误诊为失明，因为它不会环顾四周。

　　（3）由于咀嚼较晚，进食困难，当给予固体食物时，可能出现吞咽困难并引起呕吐。

　　（4）正常儿童会走路后，走路时脚不会再相互碰撞，而发育迟缓儿童会走路后会相互碰撞，有些在2 ~ 3岁时仍能看到。

　　（5）玩手的动作持续存在。智力障碍儿童6个月后经常躺在床上看自己的手，反复与手玩耍；正常的孩子在3 ~ 4个月的时候才会有这种行为。

　　（6）正常的孩子在6到12个月大时经常把东西放进嘴里，但当他们的手更加熟练时，就不再是这样了。落后的儿童嘴部动作持续到2 ~ 3岁。

　　（7）故意向地下扔东西。然而，正常的孩子在15 ~ 16个月时不再有这种行为。

　　8 .流口水。正常儿童在1岁左右停止，缺陷儿童持续时间更长。

　　（9）清醒时，智力障碍儿童可以磨牙，但正常儿童不会。

　　（10）智力低下儿童有时需要反复或持续的刺激才能引起哭闹，常伴有喉音、尖锐的哭声，或尖叫，或高亢，有时哭闹不止。正常儿童的哭声通常会改变音调。

　　（11）缺乏兴趣和注意力不集中是智力障碍儿童的两个非常重要的特征。缺乏兴趣表现为对周围事物缺乏兴趣，对玩具的兴趣短暂，反应迟钝。智力障碍儿童在年轻时经常表现出更多的睡眠和无目的的多动。

　　（12）过度而跳跃、易哭、睡眠不安、难以入睡或易醒。

　　【】

　　1.实验室检查:包括生化常规、内分泌检查、脑脊液检查等。

　　2.辅助检查:包括头颅X线、头颅CT、脑电图、TCD、ECT、脑诱发电位检查等。

　　根据临床表现和诊断需要选择项目。一些先天性且通常具有特征性的身体体征，伴有智力障碍。

　　1.检查血氨基酸和尿有机酸:当有婴儿惊厥史、神经发育倒退、尿臭、头小、面色苍白、皮炎和酸中毒时；

　　2.尿检:尿还原糖（伴白内障、肝肿大、惊厥）；尿粘多糖（面部粗糙、骨骼畸形、角膜混浊、耳聋者）；

　　3.血液检查:血氨（发作性呕吐和代谢性酸中毒者）；血铅（贫血、异食癖）；血锌（肢端皮炎）；血铜和铜蓝蛋白（有肝硬化和角膜环者）；血尿酸（当有自残、暴怒发作、痛风和舞蹈病时）；

　　4.，包括具有多种畸形的脆性X、精神发育迟滞家族史和母亲暴露于致畸剂；

　　5.从地区看，检查甲状腺功能；

　　6.当有代谢性酸中毒、肌阵挛发作、进行性无力、共济失调、眼肌麻痹和癫痫发作时，应研究血乳酸、丙酮酸和特殊线粒体；

　　7.怀疑先天性感染，做病毒学检查:巨细胞病毒、风疹病毒等。

　　8.脑部检查:癫痫和感觉性失语患者进行脑电图检查，比率高于正常人；当怀疑脑畸形、脑肿瘤、神经皮肤综合征、进行性巨脑畸形、神经功能退化和局限性癫痫时，应进行CT和其他影像学检查，并可发现相应的异常，如脑软化、脑萎缩、脑钙化和空洞。

　　精神运动迟缓是一种慢性神经系统疾病，不同的临床表现反映了脑损伤的部位和严重程度。在神经发育的任何领域，都不可能存在与年龄相对应的发育顺序，因此我们应该高度重视并及时检查。

　　病因的鉴别诊断应注意以下几个方面:

　　1.根据详细的病史、家族史及高危因素分析。除了生物医学因素外，我们还应注意社会和心理因素。尝试对精神发育迟滞进行早期鉴别诊断，以便早期干预。遗传病早期诊断可以通过产前诊断和新生儿筛查发现染色体疾病、先天性代谢性疾病和神经系统异常。

　　2.体检应有详细全面的神经系统检查。智力低下的发生可以根据一些异常体征进行预测，如小头、大头、视网膜病变、白内障、异常、眼睛和牙齿畸形、牙釉质发育不全、气味异常等。

　　3.实验室检查包括神经影像学、生化代谢、染色体和分子遗传学分析。

　　除了智力障碍和社会适应不良之外，智力障碍患者通常还伴有身体异常，例如:

　　1.身体异常:生长发育缓慢，身高、头围、体重低于同龄儿童标准值。头部和颅骨形状异常，如小头畸形。面部特征，如舌苔痴呆，特殊脸型。皮肤和头发异常，发黄，皮肤白皙，有咖啡色色斑。，如耳朵畸形、眼裂、脚趾和关节畸形。异常体味，如尿液。

　　2.肢体运动障碍:如交叉步态。

　　3.感觉器官障碍:视觉和听觉。

　　4.继发性癫痫。

　　【治疗】

　　目前，精神发育迟滞的病因尚不明确，也没有特效治疗方法。早发现、早诊断、早干预是目前的治疗原则。随着儿童死亡率的显著下降，提高儿童素质的问题越来越受到重视。通过预防保健改善儿童和心理健康也越来越受到重视和加强。目前我国已开展儿童生长发育监测工作，旨在尽早发现和筛查发育障碍，以便实施早期干预和治疗。由于发病原因尚不明确，只能早期发现、诊断和治疗一部分遗传性代谢性疾病如苯丙酮尿症、半乳糖血症和糖尿病。一些先天性遗传疾病可以通过替代疗法、饮食疗法， 在早期预防或缓解智力迟钝的药物治疗或手术。

　　针对不同类型的患者，有不同的治疗中心。对于婴幼儿，应尽量根据病因进行治疗，并进行早期干预治疗，以减少脑功能损害，使受损的脑功能得到代偿。在年龄较大的儿童中，教育、训练和护理是治疗的重要环节。轻度智力障碍者，可以接受教育；中度一般可以训练；重症和极重症以维持为主，药物和饮食治疗为辅。不同年龄阶段康复治疗的方法、内容和重点是不同的。指出智力障碍康复的目的是应用医学、社会、教育和职业培训等综合设施开发患病儿童的智力和技能，帮助他们成为家庭和社会的残疾成员。

　　1.早期发现:对具有高危因素的儿童的发展保持高度警惕并定期进行身体和心理评估可在早期发现精神发育迟滞，早期干预、治疗和教育效果显著。如果发现上述早期异常，需要定期进行检查并给予相应的干预治疗。目前，还没有发现可以提高智力的药物。对于一些先天性代谢性疾病，如半乳糖血症、枫糖浆尿症等。，需要早期诊断和早期饮食治疗。用甲状腺素治疗先天性克汀病可提高其智力。高胱氨酸尿症补充了辅酶（维生素B6，B12）。对于一些先天性脑畸形，如颅骨切除术和先天性脑积水，手术治疗可以减少大脑压迫并帮助其发育。

　　2.早期干预和治疗的原则

　　a）医院治疗:根据病情和发展情况，设计和实施干预方案，以促进本地区或NICU的视觉、听觉、触觉、前庭功能和认知能力的发展；神经精神康复科（病房和门诊部）根据智力和智力发育水平及社会适应能力的程度，制定并实施智力训练和社会适应能力的训练计划和康复治疗计划。

　　b）家长配合:指导家长开展家庭智力康复计划，通过课堂、宣传册、音像制品等形式培训家长按计划进行智力康复训练。制定定期跟进和评估计划。

　　3.神经营养治疗和对症治疗:可尝试脑蛋白水解物（脑活素）、吡拉西坦（脑复康）、脑泰、增智胶囊等神经营养治疗；对于不稳定型，如果有兴奋、冲动、自伤、伤人等异常行为，可适量使用氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇等药物控制异常行为。如果伴有癫痫发作，应使用抗癫痫药物进行治疗。

　　4.教育培训:精神发育迟滞的康复治疗仍以教育培训为主。研究证明，智力迟钝的儿童也有相当大的潜力。虽然他们的心理发展和成熟缓慢，但积极的早期教育和训练可以促进他们的智力发展。对学龄智力障碍儿童进行早期训练和教育，可以通过训练儿童敏锐的感觉反应和准确的肌肉能量活动来弥补大脑功能缺陷，帮助智力发育，这也是教育的基本内容。

　　【预测】

　　应强调早期诊断和早期干预，预后与病因、早期诊治和早期训练有关。

　　尽早发现和诊断婴儿非常重要，因为这直接关系到早期干预、训练、教育和康复的效果。一般来说，年龄较小的儿童比年龄较大的儿童具有更快和更好的治疗效果。

　　1.初级预防:

　　a）做好产前检查，并进行遗传咨询，避免近亲结婚。预防妊娠并发症，避免病理性分娩。

　　b）加强孕期保健，注意孕期营养，避免接触有害化学物质，戒烟戒酒，绝对禁止服用药物，避免服用可能导致致畸的药物，避免接触辐射；防止病毒和原虫感染。

　　c）做好儿童保健工作，实施计划免疫，预防传染病，特别是神经系统感染，注意营养和卫生，预防和避免脑外伤。

　　d）宣传育儿知识，提高父母的文化水平，安排良好的育儿环境，为婴儿和儿童提供良好的激励措施，办好学前教育。

　　2.二级预防:早期发现可能导致智力障碍的疾病并在症状出现前进行治疗，从而防止脑损伤。这项工作包括产前诊断、新生儿代谢性疾病筛查、遗传病杂合性检测、出生缺陷监测和高危因素学龄前儿童健康筛查。

　　3.三级预防:当疾病已经发生时，采取各种综合治疗以防止或减少疾病造成的不良后果，并针对脑部疾病、损伤和缺陷采取综合措施。这样就不会发展成精神残疾。应从医学、心理和教育等方面进行治疗。患病儿童可以尽可能地照顾自己，增强他们的独立性，并学习与他人交流和社会生活技能。加强教育培训非常重要。轻度智力障碍的学龄儿童可以在普通小学接受教育，而中度智力障碍的儿童需要在特殊教育班学习。对于重症和极重症患者来说，他们需要终身护理，但仍然可以通过长期培训教会他们简单的卫生习惯和基本的生活技能。

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